Капиллярная ангиодисплазия: причины, симптомы и лечение заболевания
Синдром Паркса Вебера (врожденная ангиодисплазия) – это заболевание, проявляющееся увеличением подкожных кровеносных сосудов.
Основой развития данного синдрома является наличие врожденных дефективных анастамозов между венами и артериями. Стадия тяжести болезни зависит от численности анастамозов и их величины. В зависимости от диаметра соустья разделяются на два вида: микрофистулы и макрофистулы.
Место локализации фистул – зона подколенных, бедренных и большеберцовых артерий. Прохождение артериальной крови через артерио-венозные свищи может привести к увеличению давления крови в венах. Высокая функциональная нагрузка приводит к изменению гистологического строения венозной стенки.
В результате увеличивается ее миотическая фасция и формируется эндогенная эластичная мембрана. Наличие фистул приводит к попаданию артериальной крови в венозный канал, вызывая кислородное голодание и нарушение обменных процессов.
Причины и механизмы заболевания
Чаще всего болезнь возникает на фоне патологических изменений, которые происходят в области расположения ножек мозга. Данные изменения могут быть вызваны расстройством мозгового кровообращения, формированием опухолей и нарушением целостности мозговых сосудов.
Возникновение патологий также может быть связано с давлением опухолевых образований на ножки мозга. При этом опухоль может быть расположена на определенном расстоянии от области нахождения ножек.
Механизм зарождения синдрома Паркса Вебера заключается в следующих факторах:
- субарахноидальное кровоизлияние в среднюю черепную ямку;
- разлаженность кровообращения внутри главного артериального сосуда;
- развитие воспалительных процессов в мозговых оболочках в зоне основания мозга;
- прохождение паталогических процессов в области височной доли головного мозга.
Существует несколько факторов риска, при которых может возникнуть ангиодисплазия:
- наличие черепно-мозговых травм;
- геморрагический или ишемический инсульт;
- новообразования в головном мозге доброкачественного и злокачественного характера.
Клиническая картина
Первые признаки синдрома проявляются в виде капилярной эктазии и систоло-диастолического шума. При этом происходит гипертрофия или вытягивание конечностей, повышается кожная температура и изменяется окрас кожи (появление так называемых винных пятен). Общие перемены в организме проявляются в виде разрушения магистрального кровообращения.
Проявление всех вышеуказанных симптомов зависит от величины и числа артериовенозных соустий и области их расположения. От этих же факторов зависит и время течения болезни (быстрое или медленное развитие). На начальной стадии заболевания увеличение вен незначительно.
При пальпации извитые вены с легкостью сжимаются, но после прекращения давления они появляются обратно. В некоторых случаях наблюдается пульсирование вен.
В дальнейшем пораженные конечности увеличиваются в длине и объеме. Отмечается удлинение конечностей на восемь-десять сантиметров.
Причина гипертрофии заключается в обостренной васкуляризации зон роста кости и в нарастании давления крови около эпифизарного хряща. Самым ранним и неизменным признаком синдрома Паркса Вебера является увеличение температуры кожи над местом размещения фистул.
Данный симптом возникает из-за поступления артериальной крови в венозную систему и торможения венозного оттока. Разница кожной температуры между больной и здоровой конечностью составляет пять-восемь градусов.
Диагностические критерии
На фото «винные пятна» — характерный симптом капиллярной ангиодисплазии
На сегодняшний день, не разработано специфических методов диагностики, которые стопроцентно могли бы определить наличие ангиодисплазии Вебера.
Поэтому диагностика данной болезни имеет определенные трудности.
Для постановки диагноза используется полный исследовательский комплекс с использованием лабораторных и инструментальных методов диагностики.
Лабораторная диагностика заключается в применении методов обследования функций мозга. При наличии болезни не отмечается никаких изменений в составе крови и мочи, поэтому сдача подобных анализов не поможет выявить заболевание.
В некоторых случаях назначается взятие спинномозговой пункции. Параллельно с пункцией определяется давление ликвора. Что касается используемых инструментальных методов, то они включают в себя следующие методы исследования:
- Исследование сосудистой сети глазного дна – выявление отечности, сосудистого спазма, кровоизлияния и наполненности сосудов.
- Проведение компьютерной томографии. Заключается в резонансном излучении или поглощении электромагнитным средством.
- Нейросонография. Проведение УЗИ структурных элементов головного мозга (желудочки и др.).
В сложных ситуациях диагноз устанавливается путем определения насыщенности венозной крови кислородом. Также проводится наблюдение за изменением венозного давления в пораженных конечностях.
Что предлагает современная медицина?
Очень часто при синдроме Паркса-Вебера назначается консервативный метод лечения, который заключается в использовании компрессионного трикотажа третьего класса. Рекомендации на использование белья даются исходя из проявляемых симптомов заболевания.
Применяется лазерное удаление так называемых «винных пятен». При тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство, заключающееся в иссечении или перевязке анастомозирующих ветвей и расширенных сосудов.
Больным, у которых изменения в конечностях достаточно велики, и их функции полностью утрачены, проводится их ампутация.
Прогноз на данное заболевание неблагоприятен. Это связано с поэтапным развитием сердечной дефицитности. Из осложнений существует вероятность развития трофических нарушений в тканях конечностей. При данном синдроме имеется предрасположенность к формированию тромбов в сосудистой стенке. При полученных травмах возможно внутреннее кровотечение.
