Тромбоз вен печени или синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари–патология, нарушающая отток крови из печени. Возникает вследствие первичного облитерирующего эндофлебита печёночных вен и их тромбоза.
Болезнь – вторичное нарушение оттока крови из печени, при патологических состояниях, которые не связанны с изменениями в сосудах печени.
Название болезни происходит от имён врачей, которые описали её впервые (1845 – английский врач Бадд, 1899 – австрийский патолог Киари).
Содержание
Какие причины провоцируют болезнь
Для того чтобы понять причину возникновения тромбоза в сосудах печени, необходимо разобраться с процессом печёночного кровообращения.
Кровообращение в печени осуществляется тремя системами:
- система, отвечающая за приток крови к долькам;
- система, которая обеспечивает циркуляцию крови внутри самих долек;
- система, предназначенная для беспрепятственного оттока крови из долек.
В первой системе (приносящей) портальная вена собирает по всей области брюшной полости кровь и по печёночной артерии из аорты доставляет кровь к более мелким венам и артериям. Они же пронизывая сегменты и доли печени, проходят вокруг и между ними.
Вокругдольковые артерии и мелкие сосуды печени заходя внутрь дольки, образуют внутридольковые синусоидные капилляры. Протекающая свозь синусоидные капилляры кровь попадает в центральную вену и превращается в венозную.
Затем снова направляется в собирательную (портальную) вену, затем в печёночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Именно таким образом и происходит отток крови в печени.

Болезнь, представляющая опасность для здоровья и жизни тромбоз кавернозного синуса — методики лечения и необходимая профилактика патологии рассмотрены здесь.
В сосудах печени могут возникать патологические изменения, которые провоцируют развитие синдрома Бадда-Киари.
Последствиями этих изменений становится повышенное кровяное давление и венозный застой в брюшной полости.
В результате происходит увеличение портальной вены печени в её размерах и появление симптомов фиброза:
- печень становится больше своего размера настолько, что начинает выходить за край рёберной дуги;
- происходит развитие асцита (накопление большого количества жидкости в брюшной полости);
- наряду с этими процессами так же увеличивается селезёнка;
- на передней стороне брюшной полости происходит варикозное расширение вен.
Эти патологические процессы вызывают развитие облитерирующего флебита. Но главной причиной возникновения и острого протекания этой редкой болезни по праву считается тромбоз печёночных вен.
Развитие болезни Бадда-Киари вызывают:
- полученные травмы живота и брюшной полости;
- нарушенная свёртываемость крови;
- наличие цирроза печени;
- сложная беременность и роды;
- длительное употребление гормональных препаратов, в частности противозачаточных средств;
- длительный приём лекарственных препаратов, которые вызывают повышенную свёртываемость крови;
- различные опухоли, развивающиеся в брюшной полости;
- заболевание носящие аутоиммунный характер;
- оперативные вмешательства (операции) в области живота;
- токсические и другие поражения печени (очаговые);
- сосуды печени с врождённой аномалией;
- тромбоз полой вены;
- увеличенное количество эритроцитов в крови;
- внутривенное введение питательных веществ в организм человека, который не может самостоятельно питаться;
- новообразования сердца, печени и надпочечников;
- инфекционные заболевания типа туберкулёза или же сифилиса.
Признаки патологии
Проявляется болезнь такими симптомами как:
- у большинства больных (около 90%) наблюдается увеличение размеров живота (накопление большого количества жидкости);
- увеличенные размеры селезёнки и печени;
- кровотечение пищевода;
- периферические отёки и отёки нижних конечностей (причиной является тромбоз);
- кожные покровы приобретают желтоватый оттенок;
- в 80% заболеваний проявляется боль в животе, тошнота и рвота (возможно даже кровавая);
- нарушение стула пациента (в частности – понос).
Гораздо сложнее обстоит ситуация при протекании малозаметного хронического развития синдрома Бадда-Киари. Мало кто серьёзно обращает внимание и бьёт тревогу из-за рвоты, болезненных ощущений в правом подреберье и еле заметного пожелтения кожи.
Если не прореагировать на эти симптомы –начнётся острое развитие болезни, которое ведёт к расстройству функций печени. Возникает печёночная кома, которая в большинстве случаев заканчивается летальным исходом
Смерть наступает практически моментально, причиной тому – развитие острой почечной недостаточности.
Особенности диагностирования и постановка диагноза
Цели диагностики в следующем:
- выявить синдром Бадда-Киари;
- если таковой имеется, то проверить на наличие возможных осложнений;
- и наконец – определить какой генез заболевания (первичный или вторичный).
Диагностируют болезнь с помощью таких методик:
- УЗИ органов брюшной полости;
- томография (магнитно-ядерная, компьютерная, магнитно-резонансная);
- для полного подтверждения/опровержения синдрома Бадда-Киари делают катетеризацию печёночной вены, затем проводят ангиографию, она же способна частично разжижать возникший тромбоз (это очень важно на острой стадии развития синдрома);
- назначение рентгеновского снимка внутренних органов;
- биохимический и общий анализ крови;
- гистологическое исследование биопсии печени.
Что нужно знать о лечении патологии
Целью лечения болезни становится:
- устранить венозный тромбоз и тем самым уменьшить проявление неприятных симптомов болезни;
- провести профилактику и последующее лечение синдрома;
- улучшить состояние пациента и дать ему надежду и шанс на жизнь.
Методы лечения
Самолечение при синдроме исключается.
Главным условием благополучного выздоровления – это стационарный режим и медикаментозное лечение, назначенное лечащим врачом (если есть необходимость – хирургическое вмешательство).
Таким образом, методик лечения болезни две:
- Медикаментозная терапия (консервативная) является только вспомогательной, профилактической мерой лечения. Она заключается в приёме лекарственных препаратов для устранения тромбоза и венозного застоя. Такая профилактика не даёт постоянного результата и длительного эффекта и без последующего хирургического вмешательства в большинстве случаев (80-90%) наступает летальный исход. К терапевтическим препаратам относятся диуретики, тромболитические препараты и антикоагулянты.
- Хирургическое вмешательство бывает нескольких типов. Определить, какой именно необходим, в той или иной ситуации можно лишь определив причину болезни. Чаще всего проводят процедуры шунтирования (мезоатриальное, мезокавальное, портокавальное). При хроническом виде заболевания врач назначает второй и третий вид шунтирования, а при возникновении тромбозов – мезоатриальное.
Но ни один из этих методов не даст результатов при развитии печёночно-клеточного рака (особо тяжёлая форма заболевания).
В этом случае поможет прожить ещё около пяти лет только донорская пересадка (трансплантация) печени.
Такая процедура поможет в восстановлении функциональных возможностей печени больного.
Назначение лечения при осложнении синдрома
Осложнения болезни требуют особого лечения, так как появляется необходимость совмещения терапии сразу нескольких типов и без того сложных диагнозов: цирроз печени, кровотечения желудочно-кишечного тракта, варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника.
При осложнениях лечащий врач назначает бета-адреноблокаторную терапию.
Прогноз на излечение
Прогнозы неутешительны.
Шансы хоть и малые, но всё же есть, если своевременно начать лечение.
Профилактика заболевания
Первым и главным правилом профилактики болезни считается устранение всех возможных факторов риска. Проводить диагностику при малейшем подозрении на болезнь, чтоб начать её лечение как можно раньше – тогда появится больше шансов на выздоровление.
Лучше предупредить болезнь, чем потом долго и безуспешно (в большинстве случаев) лечить.